– De første symptomene man får ved PCA er problemer med synet, forteller Peter Bekkhus-Wetterberg.
Bekkhus-Wetterberg er overlege ved hukommelsesklinikken på Ullevål.
Han beskriver PCA som et syndrom, eller symptomkompleks, som ofte skyldes at man har en Alzheimers sykdom som har begynt på et uvanlig sted i hjernen.
Årsaker til PCA
PCA skyldes oftest at Alzheimers sykdom starter på et uvanlig sted i hjernen. Men det kan i sjeldne tilfeller også skyldes andre sykdommer. Det finnes ingen eksakte prosentsatser på hvor mange tilfeller som skyldes andre sykdommer.
Av de sjeldne tilfellene som ikke skylles Alzheimers sykdom er det oftest demens med Lewy-legemer som begynner på den måten. Noen få ganger kan det være andre sjeldne tilstander.
– Ofte har pasienter med denne typen problemer blitt grundig undersøkt av optiker eller øyelege uten at man har kunnet finne noen årsak til vanskene, sier han.
Synsproblemene er noe personen selv er oppmerksom på. Bekkhus-Wetterberg forteller om tilfeller der en pasient selv har valgt å slutte å kjøre bil på grunn av dette.
– De har ofte god selvinnsikt, sier han.
Han forteller at de ofte også får problemer med å lese og skrive, spesielt det å forme bokstaver og figurer.
– De merker også at det er vanskelig å se når det blir mørkt, sier han.
I tillegg får de ofte problemer med å tolke dybde.
– Et karakteristisk tidlig symptom er at de får problemer med å gå i trapper, forteller Bekkhus-Wetterberg.
Så, når optiker ikke finner årsaken i øyet, begynner mistanken å falle på at dette kan være noe som sitter i hjernen.
Forfatteren som ga sykdommen et ansikt
– Når Milton’s Lucifer sto i helvete og raste mot himmelen var han for småsnurt å regne sammenlignet med sinnet jeg følte den dagen, skrev Terry Pratchett i The Guardian om dagen han fikk demensdiagnosen.
Han gikk offentlig ut med diagnosen i 2009. Da var han 59 år gammel, som er ungt i demenssammenheng. Ifølge Peter Bekkhus-Wetterberg oppdages ofte PCA lettere hos yngre personer.
– Det er ikke slik at eldre ikke kan ha sykdommen, sier Bekkhus-Wetterberg. Men eldre har ofte flere sykdommer samtidig, så det kan være mer komplisert å identifisere symptomene som tilhørende PCA.
Pratchett beskrev selv hvordan sykdommen kunne arte seg, både i en BBC-dokumentarserie og i en rekke nyhetssaker.
– Vi har kanskje kneppet skjortene feil, men klarer allikevel kanskje å overbevise deg om at det er den nye moten, skrev Pratchett selv i innlegget sitt.
Han beskrev også hvordan han hadde snakket med andre med sykdommen som var velformulerte og tilsynelatende skarpe, men som ikke kunne se, eller gjenkjenne, en tallerken rett foran seg.
– Det er karakteristisk at yngre personer som får demens har litt «renere» syndromer, sier Bekkhus-Wetterberg.
Han kjenner godt til Pratchetts sykdomsforløp.
– Har du rene visuelle problemer, vil du ha problemer med å lese og skrive, men du vil ikke nødvendigvis ha språkproblemer eller hukommelsesproblemer, forklarer Bekkhus-Wetterberg.
At Pratchett kunne fortsette sitt arbeid skyldes altså både hvor i hjernen demensen debuterte og at han hadde et solid støtteapparat rundt seg.
– Han fikk vel, så vidt jeg vet, også etter hvert problemer med å lese og skrive, sier Bekkhus-Wetterberg. Men han kunne fortsatt diktere, og han husket historien han jobbet på.
Over tid sprer sykdommen seg ofte videre
– En får gjerne problemer med å finne substantiver, sier han.
En av testene han jevnlig bruker i utredning går på å vise bilder og spørre: Hva heter en sånn?
– Akkurat den typen oppgaver blir gjerne vanskelige, forklarer Bekkhus-Wetterberg.
At en forfatter kunne arbeide lenge med en demenssykdom, betyr ikke at dette er en mild form for demens. Det handler om hvor sykdommen starter. Utfallet blir med tiden det samme.
– Alzheimers er meg som rakner, som mister tiltro til meg selv … jeg kan konkurrere med meg selv om å finne tøflene mine – og tape, skrev Pratchett i The Guardian.
I tiden etter han fikk demensdiagnosen skrev han 8 bøker. Han jobbet også iherdig for å sette demens på dagsordenen og donerte selv omkring én million dollar til demensforskning. I tillegg lot han BBC følge han i lengre tid for å dokumentere livet med sykdommen.
I 2025 var det ti år siden han døde.
Du kan lese Terry Pratchetts innlegg om sin Alzheimers sykdom i The Guardian, her.
