Et av de tidligste symptomene ved FTD er mangel på initiativ. Pårørende kan oppleve personene som doven, lat og etter hvert kravstor. Personene blir uoppmerksom og har store vansker med å gjennomføre handlinger, selv om han ser hva som burde vært gjort. han mangler også evne til å planlegge hva han må gjøre for å løse problemer.

Hukommelsen og evnen til å forstå handling i rom, fungerer godt i tidlig fase, men reduseres etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Personen får redusert taleflyt og kan uttale ord galt, eller miste evnen til å snakke i hele setninger. Han kan miste sammenhengen fordi han blir opptatt av en detalj som tar all oppmerksomheten bort fra selve historien, eller sporer av midt i en fortelling fordi han mangler et ord eller uttrykk. Han kan fortsette å snakke, men da om et helt annet tema. Ved langtkommet FTD kan språket mangle helt.

Et annet viktig tegn er det som kan kalles «hakk i plata» -symptomet. Pasienter med FTD repeterer seg ofte, både når de snakker og når de gjør ting.

På et sent stadium kan personen få motoriske og nevrologiske symptomer som muskelstivhet, treghet og skjelvinger, altså symptomer som ligner det vi ser ved Parkinsons sykdom. Også inkontinens er vanlig i dette stadiet av sykdommen.